Anemia aplásica. Hemoglobinuria paroxística nocturna

  1. Salido Fierrez, E.
  2. Cabañas Perianes, V.
  3. Moraleda Jiménez, J.M.
Revista:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Año de publicación: 2016

Título del ejemplar: Enfermedades de la sangre (I) Enfermedades de los hematíes

Serie: 12

Número: 20

Páginas: 1159-1169

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/J.MED.2016.10.004 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

Resumen:Introducción Los síndromes de insuficiencia medular son un grupo heterogéneo de trastornos clínica y fisiopatológicamente distintos, pero que se caracterizan por un fallo de función hematopoyética normal de la médula ósea. Tipos Pueden ser congénitos (anemia de Fanconi y anemia de Blackfand-Diamond) o adquiridos, y afectar de forma selectiva a una de las series (eritroblastopenia, leucopenia o trombocitopenia) o afectar de forma global a toda la hematopoyesis. Pueden conferir un riesgo significativo de morbilidad y muerte debido a su historia natural progresiva, la eventual evolución clonal y las complicaciones de la terapia subóptima. Algunas de estas enfermedades se superponen y pueden ser indistinguibles en las primeras etapas. Síndrome de insuficiencia medular Esta actualización trata la anemia aplásica, el síndrome de insuficiencia medular más representativo y la hemoglobinuria paroxística nocturna. Aunque estas dos entidades se engloban dentro de los síndromes de insuficiencia medular, son fisiopatológica y clínicamente distintas, pero tienen un comportamiento dinámico, pudiendo transformarse una en la otra o solaparse en distintos estadios evolutivos de la enfermedad, hecho que caracteriza en general a todos los síndromes de insuficiencia medular. nically, AA overlaps with PNH in one patient, and PNH can evolve from a AA.

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Fuente de los datos: Dialnet