Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

  1. Cabañas Perianes, V.
  2. Berenguer Piqueras, M.
  3. Salido Fiérrez, E.
  4. Moraleda Jiménez, J.M.
Revista:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Año de publicación: 2016

Título del ejemplar: Enfermedades de la sangre (I) Enfermedades de los hematíes

Serie: 12

Número: 20

Páginas: 1175-1179

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/J.MED.2016.10.006 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

ResumenIntroducción Las anemias hemolíticas (AH), son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por destrucción precoz de los hematíes (hemólisis). Patogenia. Manifestaciones clínicas Las AH pueden ser congénitas o adquiridas. Las AH congénitas son consecuencia de alteraciones genéticas que determinan defectos en la membrana del hematíe, en las enzimas que regulan su metabolismo o en la hemoglobina. Las adquiridas pueden ser de causa inmunológica o no. La clínica común es el síndrome hemolítico caracterizado por anemia, ictericia y esplenomegalia. Diagnóstico El diagnóstico de AH se basa en una historia clínica cuidadosa, con énfasis en antecedentes familiares, la exploración física que nos permita reconocer el síndrome hemolítico y los hallazgos típicos de laboratorio con anemia regenerativa, aumento de la bilirrubina indirecta y descenso de la haptoglobina en sangre. En el diagnóstico etiológico es clave el test de Coombs directo y el estudio morfológico del frotis de sangre periférica por un hematólogo experto. La presencia de esquistocitos orienta a la existencia de AH microangiopática que requiere tratamiento urgente.

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Una vez establecido el diagnóstico de AH, el siguiente paso es abordar la etiología de la misma. La pregunta más importante y de mayor relevancia clínica en este punto es descartar las AH de origen inmune. El estándar de oro para la detección de AH inmunes es la prueba de antiglobulina o test de Coombs directo (TCD) y es, por tanto, la primera prueba a realizar en pacientes con AH. El TCD identifica la presencia de anticuerpos o complemento en la superficie del glóbulo rojo del paciente al enfrentar hematíes del paciente con gammaglobulina humana poliespecífica. Esos anticuerpos pueden estar dirigidos frente a antígenos eritrocitarios propios (autoanticuerpos), lo que se conoce como AH autoinmunes (AHAI). En algunos casos estas AHAI se producen por reacción inmunológica a algunos fármacos (representan el 13-18% de todas las AHAI) como penicilina, rifampicina o alfa-metildopa con diferentes mecanismos de acción. Los fármacos que potencialmente pueden ocasionar AHAI, así como su mecanismo de acción y su tratamiento se exponen en la . Un TCD positivo también puede ser consecuencia de la existencia de anticuerpos frente a antígenos eritrocitarios distintos (aloanticuerpos) como sucede en las reacciones transfusionales que se producen en pacientes que reciben transfusión de concentrados de hematíes con antígenos incompatibles o en la enfermedad hemolítica perinatal como en la enfermedad hemolítica por aloinmunización del sistema Rh ( ). Si el TCD es negativo podemos descartar la etiología inmune como causa de la AH. En el TCD se emplea suero del paciente y se utiliza para poner de manifiesto la presencia de anticuerpos circulantes en el suero dirigidos frente a antígenos eritrocitarios y su especificidad. Se emplea en aquellos casos con sospecha de reacción hemolítica transfusional o enfermedad hemolítica del recién nacido. tabla 1 fig. 1

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Referencias bibliográficas

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Fuente de los datos: Dialnet