Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

  1. Cabañas Perianes, V.
  2. Berenguer Piqueras, M.
  3. Salido Fiérrez, E.
  4. Moraleda Jiménez, J.M.
Journal:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Year of publication: 2016

Issue Title: Enfermedades de la sangre (I) Enfermedades de los hematíes

Series: 12

Issue: 20

Pages: 1175-1179

Type: Article

DOI: 10.1016/J.MED.2016.10.006 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Abstract

Abstract:Introduction Hemolytic anemia's (HA) are a heterogeneous group of diseases characterized by premature destruction of red blood cells (hemolysis). Pathogenesis. Clinical manifestations The HA can be congenital or acquired. Congenital HA are the consequence of genetic disorders that result in defects in red cell membrane, the enzymes that regulate its metabolism, or hemoglobin. The acquired HA can have an immune cause. The hemolytic clinical syndrome is characterized by anemia, jaundice and splenomegaly. Diagnosis The diagnosis of HA is based on a careful clinical history, with emphasis on family antecedents, physical examination to recognize the hemolytic syndrome, and the typical laboratory findings with regenerative anemia, increased indirect bilirubin and decreased haptoglobin in blood. In the etiologic diagnosis a Coombs test and the morphological study of peripheral blood smear by an expert hematologist are essential. The presence of schistocytes suggests the diagnosis of Microangiopathic HA that requires urgent treatment.

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Una vez establecido el diagnóstico de AH, el siguiente paso es abordar la etiología de la misma. La pregunta más importante y de mayor relevancia clínica en este punto es descartar las AH de origen inmune. El estándar de oro para la detección de AH inmunes es la prueba de antiglobulina o test de Coombs directo (TCD) y es, por tanto, la primera prueba a realizar en pacientes con AH. El TCD identifica la presencia de anticuerpos o complemento en la superficie del glóbulo rojo del paciente al enfrentar hematíes del paciente con gammaglobulina humana poliespecífica. Esos anticuerpos pueden estar dirigidos frente a antígenos eritrocitarios propios (autoanticuerpos), lo que se conoce como AH autoinmunes (AHAI). En algunos casos estas AHAI se producen por reacción inmunológica a algunos fármacos (representan el 13-18% de todas las AHAI) como penicilina, rifampicina o alfa-metildopa con diferentes mecanismos de acción. Los fármacos que potencialmente pueden ocasionar AHAI, así como su mecanismo de acción y su tratamiento se exponen en la . Un TCD positivo también puede ser consecuencia de la existencia de anticuerpos frente a antígenos eritrocitarios distintos (aloanticuerpos) como sucede en las reacciones transfusionales que se producen en pacientes que reciben transfusión de concentrados de hematíes con antígenos incompatibles o en la enfermedad hemolítica perinatal como en la enfermedad hemolítica por aloinmunización del sistema Rh ( ). Si el TCD es negativo podemos descartar la etiología inmune como causa de la AH. En el TCD se emplea suero del paciente y se utiliza para poner de manifiesto la presencia de anticuerpos circulantes en el suero dirigidos frente a antígenos eritrocitarios y su especificidad. Se emplea en aquellos casos con sospecha de reacción hemolítica transfusional o enfermedad hemolítica del recién nacido. tabla 1 fig. 1

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Data source: Dialnet