Prevalencia y asociación de la hipertrabeculación en el ventrículo izquierdomiocardiopatía no compactada: cuantificación y pronóstico

Resumen

Introducción: Desde la inclusión de la miocardiopatía no compactada como subtipo de miocardiopatía no clasificable por la OMS en 1990, existe controversia sobre definición, umbrales de enfermedad, técnica y criterios de medida, prevalencia y pronóstico. Objetivos: Definir la prevalencia de hipertrabeculación y miocardiopatía no compactada del VI en pacientes remitidos para realización de resonancia magnética en nuestro hospital. Valorar la asociación con miocardiopatía dilatada o hipertrófica. Describir la evolución de la FEVI en estos pacientes de forma prospectiva. Validar una herramienta diagnóstica de cuantificación automática que agilice el proceso de medida. Definir puntos de corte cuantitativos para discriminar entre sanos y afectados. Metodología: Se definió hipertrabeculación como existencia de trabéculas en ?2 cortes y ?2 segmentos del VI. Para definir miocardiopatía no compactada se usaron los criterios de Jenni y de Petersen, basados en la relación lineal entre la pared compacta y la pared trabeculada. Se contabilizaron los pacientes con hipertrabeculación y con miocardiopatía no compactada entre 2003 y 2010, buscándose las asociaciones con la presencia de hipertrofia, dilatación, ambas o ninguna. Se cuantificó la reducción de la FEVI ente dos estudios por ecocardiografía, calculándose la tasa anual de cambio de la FEVI (variación de la FEVI dividido por años entre ecocardiografías). Se desarrolló una herramienta de cuantificación automática de las trabéculas del VI. Para validar la herramienta se utilizaron pacientes sanos, no portadores (grupo control) y pacientes con MCNC y portadores de mutaciones de distintas miocardiopatías (mho, dilatadas, arritmogénica y displasias) en sus respectivas familias (grupo afectados). La cuantificación de las trabéculas se expresó en masa de miocardio trabeculado y compactado y en porcentaje de trabeculación con respecto a la masa total de miocardio. Se realizó un test subjetivo de calificación de la exactitud de la herramienta para discriminar las trabéculas y la pared compactada. Resultados: Encontramos hipertrabeculación en el VI en 103 de un total de 764 pacientes (13,4%). La prevalencia de miocardiopatía no compactada fue del 6% siguiendo criterios de Jenni o del 5% siguiendo criterios de Petersen. Las miocardiopatías asociadas a hipertrabeculación ó a miocardiopatía no compactada fueron hipertróficas (15% y 11%), dilatadas (21% y 27%) o ambas (12% y 10%). Un 51% de los corazones con hipertrabeculación y un 52% de los no compactados mostraban dimensiones de VI normales. La FEVI de los pacientes con hipertrabeculación (50%) y no compactados (46%) fue algo menor que la de los controles (53%) sin alcanzar diferencias significativas. La hipertrabeculación se asoció con una tasa anual de caída en la FEVI del 1% al año mientras que la no compactación del 2% al año respecto a los pacientes que no tienen trabéculas. La medida automática de la pared del ventrículo izquierdo tuvo una excelente concordancia con la observación subjetiva. Mediante esta herramienta, el porcentaje de trabeculación y la masa global de trabéculas indexada por superficie corporal, con puntos de corte de 27.4% y de 39.9 gr/m2, obtuvieron una sensibilidad del 80% y una especificidad del 78% para el diagnóstico de Miocardiopatía NO Compactada. Conclusiones: La prevalencia de hipertrabeculación en nuestra población general es del 13,4% y de la miocardiopatía no compactada del 5-6%. Las trabéculas son un factor pronóstico independiente de la caída de la FEVI en el seguimiento. La herramienta desarrollada permite identificar a los pacientes con Miocardiopatía No compactada, mediante el porcentaje de trabeculación y el índice de capa trabeculada.