Monitorización de la función sináptica normal y patológica en modelos animales

Résumé

El objetivo principal de esta Tesis Doctoral ha sido el estudio de la transmisión sináptica en la unión neuromuscular. El abordaje que hemos llevado a cabo ha sido triple: - BLOQUE 1: Estudio de la transmisión sináptica en tiempo real en la unión neuromuscular de un ratón transgénico para la proteína de fusión sinaptopHluorina (spH). Análisis de los parámetros cinéticos de la exo- y endocitosis y análisis especial de la liberación de neurotransmisor en esta sinapsis neuromuscular. Detección, mediante técnicas independientes, imagen y electrofisiología, de la liberación exocitótica en este modelo animal. - BLOQUE 2: Caracterización fenotípica y fisiopatología mediante técnicas electromiográficas del modelo murino de la AMEDR1 (Atrofia Muscular Espinal con Dificultad Respiratoria tipo I). Estudio de la posible eficacia de un novedoso tratamiento para este tipo de enfermedad en el ratón nmd. - BLOQUE 3: Estudio del papel funcional de la proteína vesicular CSPa en la unión neuromuscular del ratón nulo para esta proteína. Estudio de la dependencia de Ca2+ de la exocitosis y la relación de esta proteína con la liberación del neurotransmisor llevando a cabo registros intracelulares en el músculo elevador de la oreja en el ratón KO.