Leucemia aguda de fenotipo mixto. Estudio multicéntrico de supervivencia a largo plazo, factores pronósticos y resultados de tratamiento

Zusammenfassung

La MPAL es un subtipo de leucemia muy poco frecuente y de diagnóstico complejo. A lo largo de los años, con el desarrollo de las técnicas de citometría de flujo y citogenética, se ha ido refinando la caracterización de estas leucemias. Aún así, continúa siendo un grupo muy heterogéneo y complejo, y sigue sin haber consenso en cuanto a cuál es el mejor tratamiento. En este estudio hemos recopilado información de 103 pacientes adultos diagnosticados entre febrero de 1990 y enero de 2017 en diferentes hospitales de España. Hemos determinado las características biológicas en cuanto a distribución por edad, sexo, clasificación inmunofenotípica y cariotipo. También hemos analizado los diferentes esquemas de tratamiento utilizados en inducción así como la realización o no de TPH. Hemos calculado la tasa de RC y la SG en la totalidad de la muestra y la tasa de RC y SG en función de las variables descritas anteriormente. Aunque el número de pacientes es pequeño, por su especial relevancia hemos analizado por separado las MPAL Ph+ y su tasa de RC y SG en función del tratamiento con o sin ITK. Nuestros resultados se asemejan a los reportados hasta el momento en la literatura. La baja frecuencia de esta patología hace que dispongamos de una de las series más largas descritas hasta el momento. Aunque en este trabajo no hemos podido comparar la supervivencia de las MPAL con la del resto de leucemias agudas, en la literatura está confirmado el peor pronóstico en cuanto a SG y tasa de recaídas (Shi and Munker, 2015). El alcanzar RC tras la inducción y el TPH son 2 factores asociados a una mejora de la SG. Aunque en nuestro estudio (y en la mayoría de publicaciones al respecto) el tipo de tratamiento de inducción utilizado no se asocia a una mayor SG, sí parece que se alcanzan tasas más altas de RC con esquemas tipo LAL y especialmente con FLAG-IDA.