Síndromes hipereosinofílicosmastocitosis sistémica
- Salido Fiérrez, E.
- Cabañas Perianes, Valentín
- Rubio Tejero, Antonio Ignacio
- Moraleda Jiménez, José María
ISSN: 0304-5412
Año de publicación: 2012
Título del ejemplar: Enfermedades de la sangre (II): enfermedades de los leucocitos
Serie: 11
Número: 21
Páginas: 1298-1308
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Resumen
La eosinofilia puede constituir un fenómeno reactivo mediado por citocinas (secundario) o formar parte del fenotipo de una neoplasia hematológica subyacente (primario). La eosinofilia primaria se clasifica como clonal o idiopática, dependiendo, respectivamente, de la presencia o ausencia de determinadas alteraciones moleculares, citogenéticas o histológicas. Los síndromes hipereosinofílicos (SHE) engloban una larga lista de entidades heterogéneas que pueden ser clonales (SHE primarios) o no (SHE idiopáticos], pero que tienen en común la presencia de eosinofilia y daño tisular asociado. Las mastocitosis, aunque pueden ser reactivas, se refieren siempre a un grupo heterogéneo de entidades clínicas que tienen en común la infiltración de determinados órganos por mastacitas neoplásicos (clonales). Actualmente la OMS incluye los SHE y las mastocitosis sistémicas dentro de las neoplasias mieloides (neoplasias mieloproliferativas crónicas). En este artículo describiremos ambas entidades, las recientes clasificaciones, la sistemática de estudio, las manifestaciones clínicas y los tratamientos actuales.