Criterios clínicos, biológicos, radiológicos y funcionales en el seguimiento de la neumopatía crónica de la fibrosis quística en la infancia y adolescencia

Abstract

Se realiza una introduccion resaltando el periodo de tiempo, desde comienzos de siglo, hasta 1983 en que se consigue el descubrimiento fisiopatologico en la anomalia en el transporte electrolitico transepitelial asi como en 1989 el defecto genetico en el gen regulador de la conductancia transmembrana y su principal mutacion df-508. La tasa de incidencia en españa 1/2.500 recien nacidos vivos. Los objetivos propuestos fueron: 1-valoracion de los criterios estadisticamente significativos. 2-puerta de estudio que confronte estos datos con las mutaciones geneticas. 3-comprender la variabilidad clinica frente a genotipos, familiaridad o factores exogenos. 4-definir una evolucion y pronostico mas concreta para un tratamiento mas adecuado. 5-elegir marcadores de esperanza de vida. 6-ecuacion definitoria de estado del paciente, evolucion, probabilidad y condicion discriminante de vivo o muerto. Se estudiaron 70 pacientes durante un periodo de 6 años con diagnostico segun las normas de la national cystic fibrosis fundation y confirmado geneticamente, recogiendo 110 variables. Principal conclusion: esta torre no controlada condiciona aparicion precoz de bronquiectasias y peor pronostico.